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提問: 氨基糖甙類肌無力綜合癥與重癥肌無力的治療相同？前者
氨基糖甙類肌無力綜合癥與重癥肌無力的治療相同？前者如何治療？
医师解答: 輕癥早期病例，注意休息、避免感染，忌用各種影響神經-肌肉傳遞的藥物。 1 首選膽堿酯酶抑制劑是傳統治療的一線藥物，包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得說明的是，CHEI僅僅是對癥治療，對其免疫發病機理毫無作用，而且大劑量長期應用會加重神經肌肉接頭處的病理改變，對嚴重的和進展型重癥肌無力是無能為力的，故不宜長期單獨應用。單純靠藥物保守治療僅能起到暫時減癥作用，難以達到徹底緩解和治愈目的。長期的保守治療并不能阻止自身免疫系統對全身神經-肌肉突觸的不可修復的破壞這一進程。但當前對兒童型重癥肌無力的治療仍以非手術治療為主。 2 對抗膽堿脂酶藥物效果不滿意，不能阻止病情惡化時，應早合用或單用皮質激素治療。主要適用于單純眼型、CHEI療效不佳、準備行胸腺摘除的全身型重癥以及病情惡化的患者，但如何掌握合適的劑量仍是有爭議的問題，而且長期應用可產生糖尿病、高血壓、骨質疏松、病理性骨折、股骨頭無菌性壞死及胃潰瘍或消化道出血等副作用。 3 代謝免疫抑制劑。一般應用于CHEI和皮質激素療效不佳的病人。主要副作用有惡心、嘔吐、厭食、口腔潰瘍、脫發、白細胞及血小板減少、出血以及肝腎功能損害。 4 放射療法。包括胸腺放療、脾臟放療、全身放療及病位局部放療。胸腺放療其機理和胸腺切除相似, 胸腺放療后57%-90%有不同程度的緩解。 5 促進神經肌肉接頭前膜釋放乙酰膽堿的藥物、特異性免疫治療、降低血中AchRAb的措施、靜脈注射免疫球蛋白、中藥等藥物輔助治療可酌情選用。 6 血漿交換療法，可試用于暴發型病例和其它療法無效者。 7 胸腺摘除。手術治療宜盡早進行，越早切除胸腺，解除身體危害越快，手術后恢復也越快。尤其是眼肌型的，往往病期短，手術后有效率在 90％以上。對于經過一段時間藥物治療，癥狀加重或藥量增加而癥狀無改善的兒童型肌無力患者適應手術治療。 手術切除胸腺可避免神經肌肉接頭處的乙酰膽堿受體永久不可逆性損害，是阻斷這種病理過程的唯一有效手段，是治療重癥肌無力的首選方法。切除胸腺除掉了胸腺生發中心內的抗體生成細胞;除掉了提供抗原刺激的類肌細胞和胸腺瘤細胞;除掉了記憶Ｔ細胞和輔助Ｔ細胞產生和成熟的基地，這兩種Ｔ淋巴細胞在輔助、誘導Ｂ淋巴細胞產生自身抗體中起著重要的作用;切斷了胸腺素的來源，解除了胸腺素對乙酰膽堿合成和釋放的抑制;可避免神經-肌肉接頭處乙酰膽堿受體大量永久不可逆性損害。
8 重癥肌無力危象發生者，按治療原則搶救。