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不幸,我也,您在,自主,孩子
提問: 應“藍群布衣”大夫的要求提供詳細情況
病情詳細介紹專家：你好！我是天津市的教育工作者，在河東區教育中心工作。2年前，我女兒被診斷為肝豆病，為此我們全家陷于極大的痛苦之中，為了治好女兒的病也傾盡了全部的精力和財力。就在我女兒的肝豆病的原有癥狀得到明顯緩解的情況下，今年初她卻又出現了另一種病狀——不自主運動，這對于她來講無疑是雪上加霜，我們整天憂心如焚。目前，靠一些藥物基本能夠控制住癥狀，但是藥物帶來的巨大副作用確實她基本上失去了任何生活能力。現將我女的病情向各位專家們匯報如下，希望得到各位專家的精心研究和指點。 龔靜 女 26歲 中學教師 一、關于肝豆病的情況 1、病情的發現和確診03年6月以后，身體逐漸出現異常情況，動作緩慢，口水多，字寫的小。9月初，病情迅速發展，步態不穩。到天津醫科大學總醫院神經內科就醫，經張本恕教授診斷，確定為肝豆狀核變性。2、治療情況從03年9月起開始排銅治療，服用藥物情況為：青霉胺每天8片（或二巰基膠囊每天8粒），并曾接受二巰基丙磺酸鈉輸液治療。肌苷片（或益肝靈），利可君，安肽素美多巴每天3次每次1片（1年后改為四分之三片），溴隱亭每天3次每次四分之三片，安坦每天3次每次1片。3、病情變化開始治療后幾個月內一度病情有所惡化，隨后各種肝豆病癥狀逐漸緩解：24小時尿銅由剛開始排銅治療時的3尿銅數值50——20，04年尿銅數值降至8——5，05年尿銅數值降至5——2（不服排銅藥時為0.5）肝功能各項指標全面恢復正常，肝纖維化指標2項正常、2項接近正常。走路、說話、吞咽能力有所提高，但沒有恢復正常。睡眠障礙、排尿困難、便秘等癥狀逐漸正常，長期不正常的例假也恢復正常。每天可以到戶外鍛煉一段時間，可以在電腦上打字、游戲，可以練習硬筆書法，可以嘗試織毛衣。二、不自主運動的出現1、病情開始出現時間：04年底、05年初，剛開始主要波及手部。05年春節以后逐漸明顯起來，影響到上肢、腳部。 2、病情發作情況 （1）發生在身體左側，涉及上肢、腳部。 （2）一般在早晨發病，9——10點以后自行緩解。后來，可能發病的時間逐漸擴大，在一些誘發因素（緊張、勞累）的作用下，中午、下午也可能發生，休息后能逐漸緩解。 （3）上肢表現：左手成“蘭花指”樣，手腕彎曲，左臂不由自主地向身體內側一次次的擺動。下肢表現：左腳大拇指向上挑，其余四個腳趾向下彎曲。左上肢的肌張力似乎較低。 肢體異常運動明顯發作的時候，嘴唇也顯得有些僵硬。 晚上睡眠的時候，癥狀緩解。 3、出現不自主運動后服藥的調整采取逐漸減量的方法，先后停服抗美多巴、溴隱亭、安坦的情況。停藥過程從四月份起，6月底結束。 4、停服上述藥物以后的情況（1）原有的肝豆病各種癥狀沒有出現明顯變化，情況平穩。 （2）不自主運動每天早晨發作的程度有所減輕，但是發作的時間范圍逐漸有所擴大，在一些誘發因素作用下也可能發生。 三、目前的治療情況1、服藥情況仍然服用排銅藥、保肝藥、提升血象藥物，此外從7月份開始，還服用：奧氮平 每天兩片（10毫克），分三次服用。舒樂安定 每天3次，每次半片。維生素E 每天400毫克，分三次服用。維生素B6 每天60毫克，分三次服用。2、病情的變化（1）不自主運動的控制情況不斷波動，呈發作——緩解——發作的趨勢。發作的原因，可能與發燒、藥物反應、勞累等因素相關，有時原因不明。（2）服藥后身體狀況全面退步，不知是否為服用奧氮平、安定等藥物的副作用，主要表現為：嗜睡。走路搖搖晃晃，步態艱難。口水比以前增多。構音比以前更加困難。咀嚼、吞咽功能明顯下降。三、咨詢問題：1、龔靜的不自主運動現象屬于什么病癥？在這個問題上，看過龔靜的病情的大夫的結論都不一樣，有的認為是“運動障礙”，有的認為是服用美多巴造成的副作用，有的認為是肝豆病的表現。也沒有提出什么明確的治療方案，一般都是提出停服現在所有的藥物。對此，我們存在很多疑惑。第一，運動障礙的概念太寬泛，太籠統了，包括的病太多了。第二，如果是美多巴造成的副作用，現在停用美多巴已經快半年了，為什么癥狀還是存在。第三，如果是肝豆病的表現，為什么經過排銅治療，原發的各種癥狀都在緩解，身體中的銅也明顯下降，在這種情況不大可能出現新的癥狀啊。2、龔靜的病因是什么？3、貴院是否接觸過類似的病例？4、目前的治療方案是否合理？5、對于治療這種不自主運動的療效如何？ 天津 龔浩然
医师解答: 根據您提供的情況來看，孩子現在出現的不自主運動和孩子本身的疾病有很大的關系。屬于該病癥的神經系統表現。 治療還是以使用排銅藥物進行治療。
肝豆狀核變性也叫Wilson氏病,是人體銅代謝障礙 所導致,你孩子的不自主運動應該是疾病的一個癥狀,是由于基底節神經核變性引起的,大部分患者都可以有,之所以服用驅銅藥物不見輕,是由于神經核變性已經形成,不容易恢復;而肝臟細胞可以再生,且肝功能代償機制完善.患者目前的治療主要就是驅銅,對于不自主運動只有對癥治療,加強護理,沒有特效方法.
哦 您在承受不幸時我也在不幸之中 愿訖上蒼保佑我們的親人早日康復
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病情詳細介紹專家：你好！我是天津市的教育工作者，在河東區教育中心工作。2年前，我女兒被診斷為肝豆病，為此我們全家陷于極大的痛苦之中，為了治好女兒的病也傾盡了全部的精力和財力。就在我女兒的肝豆病的原有癥狀得到明顯緩解的情況下，今年初她卻又出現了另一種病狀——不自主運動，這對于她來講無疑是雪上加霜，我們整天憂心如焚。目前，靠一些藥物基本能夠控制住癥狀，但是藥物帶來的巨大副作用確實她基本上失去了任何生活能力。現將我女的病情向各位專家們匯報如下，希望得到各位專家的精心研究和指點。 龔靜 女 26歲 中學教師 一、關于肝豆病的情況 1、病情的發現和確診03年6月以后，身體逐漸出現異常情況，動作緩慢，口水多，字寫的小。9月初，病情迅速發展，步態不穩。到天津醫科大學總醫院神經內科就醫，經張本恕教授診斷，確定為肝豆狀核變性。2、治療情況從03年9月起開始排銅治療，服用藥物情況為：青霉胺每天8片（或二巰基膠囊每天8粒），并曾接受二巰基丙磺酸鈉輸液治療。肌苷片（或益肝靈），利可君，安肽素美多巴每天3次每次1片（1年后改為四分之三片），溴隱亭每天3次每次四分之三片，安坦每天3次每次1片。3、病情變化開始治療后幾個月內一度病情有所惡化，隨后各種肝豆病癥狀逐漸緩解：24小時尿銅由剛開始排銅治療時的3尿銅數值50——20，04年尿銅數值降至8——5，05年尿銅數值降至5——2（不服排銅藥時為0.5）肝功能各項指標全面恢復正常，肝纖維化指標2項正常、2項接近正常。走路、說話、吞咽能力有所提高，但沒有恢復正常。睡眠障礙、排尿困難、便秘等癥狀逐漸正常，長期不正常的例假也恢復正常。每天可以到戶外鍛煉一段時間，可以在電腦上打字、游戲，可以練習硬筆書法，可以嘗試織毛衣。二、不自主運動的出現1、病情開始出現時間：04年底、05年初，剛開始主要波及手部。05年春節以后逐漸明顯起來，影響到上肢、腳部。 2、病情發作情況 （1）發生在身體左側，涉及上肢、腳部。 （2）一般在早晨發病，9——10點以后自行緩解。后來，可能發病的時間逐漸擴大，在一些誘發因素（緊張、勞累）的作用下，中午、下午也可能發生，休息后能逐漸緩解。 （3）上肢表現：左手成“蘭花指”樣，手腕彎曲，左臂不由自主地向身體內側一次次的擺動。下肢表現：左腳大拇指向上挑，其余四個腳趾向下彎曲。左上肢的肌張力似乎較低。 肢體異常運動明顯發作的時候，嘴唇也顯得有些僵硬。 晚上睡眠的時候，癥狀緩解。 3、出現不自主運動后服藥的調整采取逐漸減量的方法，先后停服抗美多巴、溴隱亭、安坦的情況。停藥過程從四月份起，6月底結束。 4、停服上述藥物以后的情況（1）原有的肝豆病各種癥狀沒有出現明顯變化，情況平穩。 （2）不自主運動每天早晨發作的程度有所減輕，但是發作的時間范圍逐漸有所擴大，在一些誘發因素作用下也可能發生。 三、目前的治療情況1、服藥情況仍然服用排銅藥、保肝藥、提升血象藥物，此外從7月份開始，還服用：奧氮平 每天兩片（10毫克），分三次服用。舒樂安定 每天3次，每次半片。維生素E 每天400毫克，分三次服用。維生素B6 每天60毫克，分三次服用。2、病情的變化（1）不自主運動的控制情況不斷波動，呈發作——緩解——發作的趨勢。發作的原因，可能與發燒、藥物反應、勞累等因素相關，有時原因不明。（2）服藥后身體狀況全面退步，不知是否為服用奧氮平、安定等藥物的副作用，主要表現為：嗜睡。走路搖搖晃晃，步態艱難。口水比以前增多。構音比以前更加困難。咀嚼、吞咽功能明顯下降。三、咨詢問題：1、龔靜的不自主運動現象屬于什么病癥？在這個問題上，看過龔靜的病情的大夫的結論都不一樣，有的認為是“運動障礙”，有的認為是服用美多巴造成的副作用，有的認為是肝豆病的表現。也沒有提出什么明確的治療方案，一般都是提出停服現在所有的藥物。對此，我們存在很多疑惑。第一，運動障礙的概念太寬泛，太籠統了，包括的病太多了。第二，如果是美多巴造成的副作用，現在停用美多巴已經快半年了，為什么癥狀還是存在。第三，如果是肝豆病的表現，為什么經過排銅治療，原發的各種癥狀都在緩解，身體中的銅也明顯下降，在這種情況不大可能出現新的癥狀啊。2、龔靜的病因是什么？3、貴院是否接觸過類似的病例？4、目前的治療方案是否合理？5、對于治療這種不自主運動的療效如何？ 天津 龔浩然
医师解答: 根據您提供的情況來看，孩子現在出現的不自主運動和孩子本身的疾病有很大的關系。屬于該病癥的神經系統表現。 治療還是以使用排銅藥物進行治療。
肝豆狀核變性也叫Wilson氏病,是人體銅代謝障礙 所導致,你孩子的不自主運動應該是疾病的一個癥狀,是由于基底節神經核變性引起的,大部分患者都可以有,之所以服用驅銅藥物不見輕,是由于神經核變性已經形成,不容易恢復;而肝臟細胞可以再生,且肝功能代償機制完善.患者目前的治療主要就是驅銅,對于不自主運動只有對癥治療,加強護理,沒有特效方法.
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